Disturbance of Mitochondrial Dynamics, Endoplasmic Reticulum–Mitochondria Crosstalk, Redox Homeostasis, and Inflammatory Response in the Brain of Glutaryl-CoA Dehydrogenase-Deficient Mice: Neuroprotective Effects of Bezafibrate 2022
Seminotti, B., Brondani, M., Ribeiro, R.T. et al. Mol Neurobiol (2022). https://doi.org/10.1007/s12035-022-02887-3 Resumen Los pacientes con aciduria glutárica tipo 1 (GA1), un trastorno neurometabólico causado por la deficiencia de la actividad de la glutaril-CoA deshidrogenasa (GCDH), comúnmente manifiestan una encefalopatía aguda asociada con una degeneración severa del estriado y una...